Skleronychie-Syndrom (»yellow nail syndrome«)

Zusammenfassung

Das von uns als Skleronychie-Syndrom (»yellow nail syndrome« Samman-White) bezeichnete Krankheitsbild umfaßt die Trias Skleronychie (»yellow nails«), Lymphödem und Atemwegsaffektionen. Fünf eigene Beobachtungen eingeschlossen, sind bisher 33 Fälle beschrieben worden. Die Skleronychie besteht in einer symmetrischen Veränderung der Finger- und Fußnägel mit Rückbildung des Nagelhäutchens, Verblassen des Halbmonds, Sistieren des Längenwachstums, Verdickung, Gelbfärbung, stärkerer Querwölbung, Querriffelung und teilweiser Ablösung der Nägel. Verschiedene örtliche Komplikationen können hinzukommen. Bei 27 von 33 Kranken entwickelte sich, meist einige Jahre nach Beginn der Nagelveränderungen, ein primäres Lymphödem unter dem Bilde einer Lymphangiopathia obliterans, zum Teil mit Pleuraergüssen. Atemwegsaffektionen fanden wir häufig und ausgeprägt, daß es sinnvoll erscheint, sie als drittes Hauptsymptom des Syndroms hervorzuheben. Die Patienten sind bei Auftreten der Nagelveränderungen durchschnittlich 39 (10–69) Jahre alt. Das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt 1:1,4. Eine umfassende Laboratoriumsdiagnostik zeigte keine regelmäßigeren Abweichungen. Das Syndrom beruht möglicherweise auf erblicher Veranlagung. Hinweise auf Manifestationsfaktoren fanden wir nicht. Die Differentialdiagnose ist unproblematisch, die Therapie symptomatisch. Eine bei einer eigenen Patientin nach Behandlung mit Biotin (100 mg/d über neun Monate) eingetretene Abheilung der Nagelveränderungen bedarf noch der Bestätigung. Der Verlauf erstreckt sich durchschnittlich über mindestens zehn Jahre. Nur in zwei Fällen konnten bisher nach längerem Verlauf Spontanremissionen beobachtet werden.

Summary

Five personal cases of the ‘yellow nail’ syndrome are reported: 28 other cases had previously been published by others. The condition consists of a triad of scleronychia (yellow nails), lymphoedema and respiratory-tract involvement. The nail changes include symmetrical involvement of finger and toe nails with regression of the nail sheath, paling of the half-moon, arrest of longitudinal growth, thickening, yellow colouration, increased transverse convexity, ridging and partial separation of the nails. Various localized complications may occur as well. Primary lymphoedema, in some with pleural effusions, developed in 27 of the 33 reported cases, usually several years after the onset of nail changes. Respiratory-tract involvement was common and marked in the authors' cases, making this the third cardinal sign of the syndrome. The age at onset of nail changes ranged from 10 to 69 years (average 39). The male to female ratio was 1 : 1.4. Extensive laboratory tests failed to reveal any regular abnormalities. The syndrome may possibly be inherited. There was no pointer to manifestation factors. The differential diagnosis presents no problems and treatment is symptomatic. The nail changes of one of the authors' patients disappeared after treatment with biotin (100 mg daily), but this response requires confirmation. The course of the disease usually extends over an average of at least ten years. Spontaneous remission after a prolonged course has been observed in only two instances.